Behçet Hastalığı Nedir?

Behçet hastalığı nedir sorusunun cevabı çoğunlukla Uzak Doğu’dan Akdeniz’e uzanan topraklarda karşılaşılan Behçet hastalığının Türkiye’de görülme sıklığına ilişkin yapılan çalışmalara göre her 100.000 kişiden 20 ile 420 kişi bu hastalıkla mücadele ediyor. Hem kadınlarda hem de erkeklerde görülebilen bir hastalık olmakla birlikte hastalığın önemli semptomlarından biri olan göz tutulumu bulgusuyla genç yaştaki erkeklerde daha sık karşılaşılıyor. Genellikle 20 ile 40 yaş aralığında ortaya çıkan hastalık, nadiren çocukluk veya yaşlılık döneminde de kendini gösterebiliyor.

BEHÇET HASTALIĞI NEDİR?

Behçet hastalığı nedir, dermatoloji profesörü Hulusi Behçet (1889-1948) tarafından 1937 yılında üç hastada oral ülser, genital ülser ve üveit birlikteliği ile tanımlanmıştır (1). Son 30 yılda Behçet hastalığı ile ilgili bilgilerimiz hızla artmıştır. Hastalığın semptomları tekrar eden özelliktedir. Bunlar sırasıyla; ağız içinde aftöz ülserler, genital bölgede ülserler, gözün tüm katmanlarını etkileyebilen üveit ve/veya vaskülit, daha çok alt ekstremite büyük eklemlerini etkileyebilen intermitant artrit, deride akneiform lezyonlar ve/veya eritema nodozum lezyonlarıdır (1). Daha nadir olmak üzere arter ve venöz sistemde vaskülit ve/veya tromboz, santral sinir sisteminde lezyonlar, pulmoner sistemde tromboz ve/veya arter anevrizmaları ve gastrointestinal sistemde inflamasyon da Behçet hastalığında görülebilmektedir (1). Dünya üzerinde, Orta Doğuda, Akdeniz ülkelerinde ve ipek yolu boyunca hastalık daha sık görülmektedir (1). Kendisine özgü bir laboratuvar testi yoktur. Paterji testi tanısal olarak yardımcı olabilir. Genetik geçiş olduğunu gösteren bulgular vardır, özellikle HLA-B51 geni ile Behçet hastalığı arasında ilişki bulunmaktadır (1).

BEHÇET HASTALIĞI NEDEN OLUR?

Hastalığın tanımlanmış kesin bir nedeni yoktur. Genetik faktörler, virüsler ve çevresel faktörler suçlanmaktadır. Behçet hastalığında vücudun kendi dokularına karşı açmış olduğu bir savaş söz konusudur.

BEHÇET HASTALIĞI BELİRTİLERİ NELERDİR?

Behçet hastalığı nedir belirtileri arasında; tekrarlayan ağız yaraları, iritis, iridosiklitis, hipopiyon gibi göz problemleri, genital bölge yaraları, eritema nodosum, yüzeysel tromboflebit, püstüller ve paterji reaksiyonları gibi deri hastalıkları bulunuyor.

Aftör Ülser (ağız yaraları) : 

Behçet hastalarında genellikle ilk rastlanan bulgulardan biri olup hastaların %75-90’ında aft oluşumları görülüyor. Bu aftlar yuvarlak veya oval şekilde ortaya çıkıyor. Ortası sarı-beyaz renkte etrafı kırmızı olan aftlar ağrılı yaralara dönüşüyor. Ağzında aft çıkan bazı hastalarda yemek yeme ve konuşmada zorlanma görülüyor. 0.5 cmden küçük aftlar dil, dudak ve yanak içinde görülürken bir hafta-on gün içinde iyileşiyor. Daha büyük aftlar ise bu bölgelerin yanı sıra damak ve boğaza da yerleşebiliyor ve daha uzun sürede iyileşiyor.  Zaman içinde tekrarlayan aftlar, aynı zamanda Behçet hastası olmasa da toplumun %20’sinde görülebiliyor. Dolayısıyla sadece tekrarlayan aftların olması, kişinin Behçet hastası olduğuna dair kesin tanı koymaya yeterli olmuyor.

Göz Tutulumu: 

Behçet hastalığı göz problemlerine yol açıyor. Bu problemler arasındaysa “üveit” adı verilen göz tutulumu öne çıkıyor. Hastaların %50’si ile %70’inde görülen bu durumda  göz ve göz çevresinde kızarıklık, bulanık görme, görememe, uçuşmalar ve gözlerde ağrı yaşanıyor. Hastadan hastaya değişmekle beraber, göz tutulumunun yerleşimine bağlı olarak da ağrı ve kızarıklık olmasa bile bazı durumlarda görme azlığı ve uçuşmalarla karşı karşıya kalınabiliyor.

Deri Bulguları:

 Behçet hastalarında eritema nodozum benzeri lezyonlar ve papülopüstüler lezyonlar en sık karşılaşılan deri bulguları arasında yer alıyor. Eritema nodozum, genellikle bacakların ön yüzünde kızarık ağrılı sertlikler şeklinde ortaya çıkıyor. Yuvarlak hatlara sahip bu bulgular fındık veya ceviz büyüklüğünde oluyor. Bazı hastalarda kalça ve kollarda da görülen bu lezyonlarda iltihap görülmüyor. Açık yaraya dönüşmeden 10-15 gün içinde iyileşerek, hastanın vücudunda iz bırakmıyor. Papülopüstüler lezyonlar ise bacak, kol, sırt ve yüzde sivilceye benzeyen oluşumlar şeklinde ortaya çıkıyor. Genellikle kızarık ve içi iltihaplı olan lezyonların gençlerdeki ergenliğe bağlı aknelerle karıştırılmaması gerekiyor. Önemli bir deri bulgusu da paterji reaksiyonudur. İğne ile travma uygulanan deride kızarıklık, irinli tomurcuklar oluşmasına paterji reaksiyonu, bunu göstermek için yapılan teste de paterji testi denir.

Genital Bölge Yaraları:

 Behçet hastalığının en sık görülen ikinci bulgusu olan genital bölge yaraları hastaların yaklaşık %80-90’ında ortaya çıkıyor. Görünüş itibariyle ağızdaki aftlarla benzerlik gösteren bu oluşumlar, ağızdakilerden farklı olarak daha derin ve iltihaplı oluyor. İyileşmesi biraz daha uzun süren genital bölge aftları, vücutta genellikle iz bırakıyor. Kadınlarda vajinanın iç kısmına yerleşerek akıntı ve ağrıya neden olabiliyor. Bu bölgede yer alan aftlar “behçet hastalığı cinsel yolla bulaşır mı?” sorusunu akıllara getiriyor. Ancak bu hastalığın cinsel yolla bulaşmadığı biliniyor.
Aynı zamanda Lupus, Lyme, Crohn gibi hastalıkların belirtileri arasında da bu maddeler yer alıyor. Bu nedenle diğer hastalıklarla kolaylıkla karıştırılabilen “Behçet hastalığı nedir belirtileri nelerdir,” diye araştırırken hastanın kendine tanı koymaya çalışmadan, vücutta görülen semptomlara ilişkin tıbbi destek alması gerekiyor.  Öte yandan, Behçet hastalığı hastadan hastaya değişiklik gösteriyor. Bazı hastalar uzun yıllar boyu sadece vücutlarındaki deri bulgularıyla yaşamını sürdürebilirken bazı hastalarda göz ve damar tutulumuna rastlanıyor. Dolayısıyla her Behçet hastasında yukarıda sıralanan semptomları bir arada görmek mümkün olmuyor. Bulguları farklı olan hastaların tedavi süreçleri de değişiklik gösteriyor.

BEHÇET HASTALIĞI TANISI NASIL KOYULUR?

Tanı Testleri

Behçet hastalığının tanısı asıl olarak klinik bulgulara dayanarak konulmaktadır. Uluslararası Behçet grubunun önerilerine göre Behçet hastalığı tanısı tekrar eden oral ülser, genital ülser, gözde üveit, deri lezyonları (eritema nodozum, akneiform lezyonlar) ve paterji pozitifliğine göre konulmaktadır (1). Ancak artrit/artralji, büyük damar vaskülitleri, anevrizma, arter/venöz sistem trombozları, terminal ileumda daha belirgin olmak üzere kolon-ince bağırsakta aftöz ülserler, santral sinir sisteminde tutulum (özellikle beyin sapında lezyon ve sagital venöz sistemde tromboz), pulmoner tromboemboli ve pulmoner anevrizma, epididimit de Behçet hastalığı tanısını desteklemektedir (1).

 Laboratuar testlerinde artmış akut faz yanıtları görülebilir. Etkilenen organın görüntülenmesi tanıda yardımcıdır. Manyetik rezonans, bilgisayarlı tomografi veya Doppler ultrasonografi ile etkilenen damarlarda tromboz veya anevrizmanın gösterilmesi, beyin sapı lezyonlarında manyetik rezonans görüntüleme, gastrointestinal sistem tutulumlarında kolonoskopi ve gerekli durumlarda biyopsiler, göz anjiyografisinde retinal vaskülit bulgularının görülmesi, deri lezyonlarında biyopsi ile saptanan eritema nodozum Behçet hastalığı tanısını desteklemektedir. Paterji testi Behçet hastalığı tanı kriterlerinde de olan en önemli tanısal testlerden birisidir ancak pozitif olma sıklığı Türkiye’de farklı serilerde yüzde 30-60 arasında değişmektedir (1). Crohn hastalığı gibi başka inflamatuar hastalıklarda da yüzde 10 sıklıkla paterji testi pozitif olabilmektedir (1).

Morbidite ve Mortalite

Behçet hastalığında tutulan organa göre morbidite görülebilmektedir. Tutulum sıklığından dolayı en korkulan morbidite görme kaybıdır. İmmünsupresif tedavilerin rutin kullanıma girmediği dönemlerde beş yıldan uzun süreli hastalığı olanlarda görme kaybı yüzde 50 ve üzerindeydi (5). Günümüzde görme kaybı sıklığı takip edilen süreye göre değişmekle birlikte, erkeklerde yüzde 20, kadınlarda yüzde 10’lara kadar düşmüştür (5). Vasküler ve nörolojik hasar da önemli morbidite nedeni olabilmektedir. Behçet hastalarında özellikle hastalığın ilk yedi yılı içerisinde artmış bir mortalite sıklığı bulunmaktadır. İlk yedi yıl içerisindeki hastalarda yaş gruplarına göre standardize mortaite oranları arasında farklar bulunmaktadır. Buna göre 14-24 yaş arasında standardize mortalite oranı 13,3 (4,9-29,1), 25-34 yaş arasında 3,3 (1,2-7,2) ve 35-50 yaş arasında 1,9 (0,7-4,2) olarak hesaplanmıştır (5). Önemli ölüm nedenleri pulmoner arter anevrizması ve parankimal santral sinir sistemi hastalığıdır (5).

BEHÇET HASTALIĞI TEDAVİSİ NASIL YAPILIR?

Erken Tanı ve Tedavi

Behçet hastalığının olmazsa olmaz bulgusu tekrar eden oral ülserlerdir. Türkiye’de tekrar eden oral aft sıklığı İç Hastalıkları Derneğinin yaptığı toplum kökenli çalışmada yüzde 13 olarak saptanmıştır (Yayınlanmamış veri). Behçet hastalığının sıklığı ise en fazla yüzde 0,37 olarak belirtilmektedir (2). Buna göre oral aft bulgusu olan hastaların tümünün taranması oldukça maliyetlidir. Öte yandan, Behçet hastalığının ortalama başlangıç yaşı 20’li yaşların ortasıdır ve genel kabul edilen görüşe göre 40 yaşından sonra hastalığın aktivitesi azalmakta veya kaybolmaktadır (1). Bu nedenle, erken tanı konulma yaşını 15-40 yaş arası hastalar olarak kısıtlamak mantıklı olabilir. Hastalığın erken tanısının konulabilmesi için oral aft bulgusu olan hastaların Behçet hastalığının diğer olası bulguları açısından bilgilendirilmesi gerekmektedir. Erken tanı için uygulanacak bir laboratuar testi bulunmamaktadır.

Behçet hastalığının tedavisi tutulan organın yeri ve ciddiyetine göre değişmektedir. Mukokütanöz Behçet hastalığı olarak tanımlanan hafif formlarda kolşisin, kısa süreli glukokortikoid tedavileri uygulanabilirken, göz tutulumu veya yaşamı tehdit eden durumlarda immünsupresif tedaviler (azatiopurin, siklosporin, siklofosfamid gibi) verilebilmektedir (4).

Kaynaklar:

1. Colin G. Barners. History and Diagnosis. Y. Yazıcı and H. Yazıcı (eds). Behçet Syndrome. Springer Science+Business Media, LLC 2010.
2. Sebahattin Yurdakul, Yusuf Yazıcı. Epidemiology of Behçet’s Syndrome and regional differences in disease expression. Y. Yazıcı and H. Yazıcı (eds). Behçet Syndrome. Springer Science+Business Media, LLC 2010.
3. Haner Direskeneli, Güher-Saruhan Direskeneli. Disease Mechanism. Y. Yazıcı and H. Yazıcı (eds). Behçet Syndrome. Springer Science+Business Media, LLC 2010.
4. Vedat Hamuryudan, Ina Kötter. Medical management of Behçet’s Syndrome. Y. Yazıcı and H. Yazıcı (eds). Behçet Syndrome. Springer Science+Business Media, LLC 2010.
5. Emire Seyahi, Hasan Yazıcı. Prognosis in Behçet’s Syndrome. Y. Yazıcı and H. Yazıcı (eds). Behçet Syndrome. Springer Science+Business Media, LLC 2010.

Bu yazıyla ilgili sorun yada yanlış bilgi olduğunu düşünüyorsanız buradan iletişime geçebilirsiniz.